Общие проявления ИД с преимущественной недостаточностью гуморального звена

Первичные Иммунодефициты

Известно около 70 различных первичных ИД, связанных с дефектами специфических и неспецифических механизмов иммунной защиты. Однако, поскольку клеточный и гуморальный механизмы иммунного ответа тесно взаимосвязаны, то это деление достаточно условно. Поэтому говорят о преимущественном нарушении какого-либо из звеньев иммунной защиты.

В международной классификации болезней (МКБ-10) первичные ИД классифицируются именно по такому принципу. В рубрику D80отнесены «Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител»

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

Частота в популяции 1:300 – 1:1000, составляют 65% всех первичных ИД.

Общие проявления ИД с преимущественной недостаточностью гуморального звена

· Клеточный иммунитет, как правило, сохранен.

· Из-за ущербности антиидиотипических реакций возможны аутоиммунные синдромы.

· Проявления отсрочены, как правило, клиника появляется через 4-9 месяцев после рождения (пассивный трансплацентарный иммунитет).

· Снижена устойчивость к капсульным бактериям - «гноеродная флора» - стафилококки, менингококки, пневмококки, стрептококки, инфлюэнца, синегнойная палочка.

· Наиболее частая патология – рецидивирующие пиогенные инфекции ЛОР-органов (отиты, синуситы) и дыхательной системы (пневмонии, часто с деструкцией).

· У большинства больных отмечаются гнойничковые поражения кожи.

· Реже встречаются инфекционные заболевания ЖКТ.

При большинстве ИД этой группы нет грубой, несовместимой с жизнью патологии, поэтому диагностика отсрочена. Диагноз ставится в возрасте:

· до 5 лет – в 10% случаев,

· от 6 до 10 лет – в 18%,

· от 11 до 20 лет – в 32%,

· от 21 до 50 лет – в 34% всех случаев первичных ИД гуморального звена.

Причины смерти при этих ИД:

· 25% - от инфекции,

· 25% - от опухолей,

· 50% - иные причины.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: