D80.8. Дефицит k-цепей иммуноглобулинов

Тяжелые цепи иммуноглобулинов имеют 10 изотипов (m, d, g3, g1, Y, a1, g2, g4, e, a2),которыми собственно определяется класс Ig. Легкие цепи бывают только 2-х изотипов - k и l. k– кодируется генами из 2-й хромосомы и имеет 200 аллельных варианта V-гена. l– генами из 22-й хромосомы и имеет 2 аллельных варианта V-гена.

Таким образом, при дефиците kцепей резко снижается репертуар иммуноглобулинового распознавания.

Проявления:

· лимфоаденопатия,

· гепатоспленомегалия,

· гнойные кожные инфекции.

Диагностика

Часто бывает затруднительна, так как количество иммуноглобулинов нормальное или даже повышенное.

Лечение

Специфическое и неспецифическое лечение, как и при дефиците субклассов IgG.

D15.0. Иммунодефицит с тимомой (Синдром Гуда)

Механизм неизвестен. Возможно наличие генетического фактора. Может наблюдаться в разном возрасте у больных с новообразованиями из эпителиальных веретенообразных клеток ткани тимуса. Опухолевый рост сопровождается избирательной аплазией в красном костном мозге. При этом определяется нарушение созревания клеток предшественников В-лимфоцитов.

Проявления:

· повторяющиеся инфекции с гнойными очагами,

· повышенная чувствительность к вирусной и грибковой инфекции.

Диагностика

· Плазматических клеток мало либо нет

· В костном мозге нет предшественников В-лимфоцитов

· В периферической крови лейкопения, тромбоцитопения, отсутствуют эозинофилы (или их очень мало).

· Значительно снижен уровень иммуноглобулинов всех классов.

· Снижены клеточные реакции.

Лечение

Как и при болезни Брутона проводится заместительная терапия, доза иммуноглобулинов подбирается индивидуально. После удаления тимомы гипогаммаглобулинемия сохраняется.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: