Изолированный дефицит секреторного компонента IgA.

Причины неясны, частота неизвестна

Проявления

Проявляется также, как избирательный дефицит IgA, но, обычно, в клинике превалируют:

· рецидивирующая диарея,

· кишечный кандидомикоз,

Отмечена ассоциация этого ИД с синдромом внезапной смерти.

Сывороточное содержание IgA нормальное или повышенное, но sIgA в экскретах, на слизистых и коже отсутствует.

Лечение. Специфическое – как при избирательном дефиците IgA.

D80.3. Дефицит субклассов IgG

Чаще IgG4 (13-18% в популяции) и IgG2.

Аутосомно-рецессивное наследование (но может быть вторичным).

Проявления

Проявляется обычно после 6 месяцев, как правило, нетяжелыми, но частыми, плохо поддающимися антибактериальной терапии заболеваниями ЛОР-органов и дыхательных путей. Характерно поражение капиллярной сети (иммунными комплексами) в виде телеангиоэктазий, раньше всего на верхнем веке (пальпируются нитевидные тяжи).

Имеются некоторые особенности при дефиците различных субклассов.

· Дефицит IgG4 может не проявляться клинически.

· Дефицит IgG2 и IgG3 высоко ассоциирован диабетом 1 типа, СКВ, тромбоцитопенической пурпурой.

· При дефиците IgG1 отмечается высокая частота респираторных инфекций, бронхиальной астмы, иммунокомплексная патология, атопии, образование бронхоэктазов.

Диагностика

· Повторные определения вне обострения инфекции субклассов иммуноглобулина G (так как общее количество IgG может быть нормальным).

· Определение других классов иммуноглобулинов (этот ИД нередко сочетается с дефицитом других классов иммуноглобулинов).

Лечение

Специфическое и неспецифическое – как и при болезни Брутона, только доза иммуноглобулинов несколько ниже (100-300 мг/кг 1 раз в 2-3 недели).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: