D80.2. Избирательный дефицит IgA.

При этом ИД не происходит конечной дифференцировки В-клеток. Возможно, это связано с дефицитом трансформирующего ростового фактора, который способствует переключению В-лимфоцитов на синтез IgA.

Самый частый вариант иммунодефицита у европейцев1:100-700! Монголоиды болеют в 300 раз реже.Среди длительно и часто болеющих детей этот ИД встречается с частотой от 6 до 20%.

Наследуется аутосомно (как рецессивно, так и доминантно). Этот ИД чаще встречается у людей, носителей генов DR3, DR4, DR13, А1, В8.

Клинические варианты:

· Рецидивирующие инфекции дыхательных путей с обструктивным синдромом, гнойные бактериальные процессы на коже и слизистых.

· Атопический синдром (среди астматиков частота синдрома повышена в 40 раз, этот ИД выявляется у 6-10% людей, страдающих бронхиальной астмой) респираторный, кожный (диффузный нейродермит) и пищевая аллергия.

· Смешенная форма гнойно-бактериальной, вирусной, грибковой инфекции на фоне поливалентной аллергии.

Кроме того, у больных с этим ИД часто наблюдаются:

· инфекционные поносы.

· инфекционные поражения мочеполовой системы.

· анафилактические реакции на введение гамма глобулинов (сенсибилизация вводимым IgА).

Риск иммунокомплексных заболеваний (васкулитов, неспецифического язвенного колита, болезни Крона) при избирательном дефиците IgA составляет 20%. Отмечается при этом ИД повышенная склонность к целиакии.

Может быть постоянным или транзиторным!

Диагностика

· Сывороточная концентрация IgA ниже 0,1-0,05 г/л в 10месяцев, ниже 0,5 г/л в 2 года, ниже 1,0 г/л у взрослых.

· В экскретах, на слизистых и коже секреторный компонент IgA (sIgA) практически отсутствует.

Лечение

Специфическое: в/в введение гаммаглобулинов опасно и малоэффективно, их добавляют в грудное молоко или коровье парное, назначают энтеральный иммуноглобулиновый препарат КИП.

Неспецифическое лечение: нуклеинат натрия, пивные дрожжи, эубиотики.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: